病例分享：罕见嘴唇孤立性脉络膜黑色素细胞增多

险恶特质脉络膜色素细胞增多（isolated choroidal melanocytosis）在此之后是由 Augsburger 等指出，症状多表现为DSLR脉络膜色素细胞色素沉着染病因。近日，美国阿拉巴马大学公立医院的 Lauren 等分享了一例鲜见的双斑险恶特质脉络膜色素细胞增多染病因，相关媒体报道于 2016 年发表在 Retinal Cases & Brief Reports 周报。

症状未婚，24 岁，亚裔亚裔，无主诉症状，既往无斑部疾染病史。斑科检查发掘出双斑后极部色素沉着。双斑听力 20/30，斑压出现异常。无白癜风和全身恶特质，斑前节出现异常，无葡萄膜炎和虹膜色素沉着，不考虑为 Waardenburg 综合征。

右斑 8 点钟位置可见山脚下羽毛状破碎的黑色素沉着染病因，左斑 3 点钟方向也可见一直径较小的黑色素沉着染病因（三幅 1）。斑底 OCT 发掘出双斑明显的脉络膜增厚，视神经层无明显异常（三幅 2）。

三幅 1 为斑底冲印：左斑 3 点钟（左三幅）和右斑 8 点钟（右三幅）可见脉络膜羽毛状破碎弥漫特质色素沉着染病因

三幅 2 为斑底 OCT 三幅像：双斑脉络膜增厚，视神经层出现异常

脉络膜色素细胞增多染病因无需考虑的鉴别确诊包括：斑球黑变染病或斑皮肤黑变染病，弥漫特质脉络膜脑瘤，双斑弥漫特质葡萄膜色素细胞增生以及本文提到的险恶特质脉络膜色素细胞增多。

由于症状多无主诉症状，极少通过斑科检查发掘出异常，目前文献媒体报道的DSLR险恶特质脉络膜色素细胞增多染病例较少，双斑染病因极少有 4 例，两例为拉丁美洲人，两例为黄种人，极少为 43～60 岁。本文媒体报道的症状为最年轻的亚裔症状。未来还无无需更多的临床深入研究和一个组织染病理学深入研究必要特质了解该染病的牵涉到发展，以及是否会增加葡萄膜脑瘤的风险。

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总编： 娥